文／陳韻涵輯
新聞故事：美國女子索菲亞·哈特（Sofia Hart）罹患罕見的「擴張性心肌病」，「沒有脈搏」的她靠著左心室輔助器維生，等待換心。
娛樂新聞網站《時人》雜誌上月報導，現年30歲的索菲亞去年察覺身體有異，檢查後確診罹患罕見的擴張性心肌病（dilated cardiomyopathy），這種疾病又稱為「充血性心肌病」，患者的心臟功能疲弱，無法充分加壓輸血。
索菲亞說：「我當初覺得非常痛且疲勞，那是一種無法形容的疲憊感，我的大腦並不累，但我的身體卻筋疲力盡。」
索菲亞與妹妹奧莉維亞都有罕見的TNN基因變異，但兩人直到索菲亞發病後，才驚覺兩人都罹患擴張性心肌病。
奧莉維亞曾長時間在戶外工作，常被蚊蟲叮咬的她原以為罹患「萊姆病」。奧莉維亞去診所檢測，確認不是罹患萊姆病，本來還鬆了一口氣。
疾管署網頁介紹，萊姆病是由「伯氏疏螺旋體」所引起的人畜共通傳染病，經由被感染、俗稱壁蝨的蜱叮咬而感染，不會直接人傳人。萊姆病好發於哺乳類動物，人、鼠、狗、貓、牛、馬及鹿都可能生病。
奧莉維亞去年11月進行心臟手術，將左心室輔助器裝置（Left Ventricular Assist Device）植入體內，並仰賴體外的控制器與電池維持她的心臟正常運作。奧莉維亞表示，她接受治療之前，受損的心臟運作功能只有15%。
榮總醫院官網介紹，左心室輔助幫浦用以治療心臟衰竭末期的病人，藉此裝置延長患者的壽命，增加患者等到配對成功的捐贈心臟病和接受移植手術的機會。
左心室輔助器裝置共有3部分，分別是全植入式的血液幫浦、經皮膚通到體外的驅動管路，以及體外的控制裝置。在植入體內的血液幫浦涵蓋一個鈦金屬外殼，其中有一片以聚氨酯（PU）製成的「隔膜」，此隔膜將左心室輔助幫浦區隔成「空氣室」及「血液室」兩個區域。經由隔膜的壓縮，可把幫浦內的血液抽入與排出，進而推動血液循環，代替左心室的功能。
部分心肌病的發病原因不明，有些與遺傳有關，患者的心肌無法發揮正常功能，導致心臟逐漸耗弱、心律不整，終至心臟衰竭。
原文出自《好讀周報》745期
